Синдром Картагенера

Синдром Картагенера (англ. Kartagener). Это порок развития, для которого характерны три признака: обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы и синусит. Синдром Картагенера обозначают как генетическое заболевание и как патологию развития. Триада признаков или ее отдельные элементы встречаются у нескольких членов семьи. В период внутриутробного развития у ребенка развивается порок легких – их обратное расположение. Сердце находиться с правой стороны. Иногда в обратном порядке расположены и органы брюшной полости. Нарушена двигательная функции реснитчатого эпителия дыхательных путей. Органы дыхания покрыты слизистой оболочкой с реснитчатыми клетками. Они защищают их от воздействий внешней среды, в том числе от инфекций. Если реснички не колеблются, то слизистая оболочка органов дыхания не избавляется от микробов и бактерий. В результате развивается воспаление бронхов. Тонус мускулатуры бронхов нарушается. Образуются бронхоэктазы – участки расширения бронхов и деформации бронхиального дерева. При таких изменениях в структуре бронхов их просвет может резко сузиться и даже закрыться. Воздух и мокрота задерживается в отдельных участках. Это способствует развитию хронических воспалений легких и бронхов и стойких изменений в этих органах. Кроме того, на малый круг кровообращения ложиться большая нагрузка, что приводит к сердечнососудистой недостаточности, а впоследствии и легочного сердца (изменения в правых отделах сердца). Слизистой оболочкой с реснитчатыми клетками покрыта также носоглотка. Нарушение двигательной функции ресничек приводит к синуситу – воспалению слизистой оболочки пазух носа. Часто синдром Картагенера сочетается с другими врожденными аномалиями развития, например, с пороками развития сердца, ребер и позвонков, мочевыводящих путей, задержкой роста, поражением сетчатки глаз.

Читайте также: