Синдром неподвижных ресничек

Синдром неподвижных ресничек (анг. immotili cilia sindrome). Это наследственный порок развития структуры и на рушения функций реснитчатого эпителия дыхательных путей. Органы дыхания покрыты слизистой оболочкой с реснитчатыми клетками. Они защищают их от воздействий внешней среды, в том числе от инфекций. Дефекты белков, которые входят в состав клеток ресничек, делают их неподвижными. Таким образом, дыхательные пути перестают очищаться от микробов и бактерий. Нарушается очистительная функция не только легких и бронхов, но и носоглотки, гортани, полости среднего уха, слуховой трубки и пазух носа. Чаще всего синдром неподвижных ресничек сочетается с синдромом Картагенера – пороком развития, для которого характерны три признака: обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы и синусит. В период внутриутробного развития у ребенка развивается порок легких – их обратное расположение. Сердце находиться с правой стороны. Иногда в обратном порядке расположены и органы брюшной полости. В результате нарушения очистительной функции слизистой оболочки бронхов, развивается воспаление. Тонус мускулатуры бронхов нарушается. Образуются бронхоэктазы – участки расширения бронхов и деформации бронхиального дерева. При таких изменениях в структуре бронхов их просвет может резко сузиться и даже закрыться. Воздух и мокрота задерживается в отдельных участках. Это способствует развитию хронических воспалений легких и бронхов и стойких изменений в этих органах. Кроме того, на малый круг кровообращения ложиться большая нагрузка, что приводит к сердечнососудистой недостаточности, а впоследствии и легочного сердца (изменения в правых отделах сердца). Слизистой оболочкой с реснитчатыми клетками покрыта также носоглотка.

Читайте также: