Врожденная лобарная эмфизема легких

Врожденная лобарная эмфизема легких (врожденная долевая эмфизема легких) (лат. lobus; др.-греч. ἐμφυσάω; лат. pulmo). Это врожденный порок развития легких, когда из-за нарушения проходимости воздуха в одном из бронхов ткани доли (или сегмента) легкого растягиваются. Такая аномалия развития проявляются уже в раннем детском возрасте. Проходимость воздуха в одном из бронхов нарушается, когда ткань хрящей, из которых он состоит, не достаточно твердая. Стенки бронхов становятся мягкими и податливыми. При таких изменениях в структуре бронхов их просвет может резко сузиться и даже закрыться. Воздух и мокрота задерживается в отдельных участках. Причиной нарушения проходимости бронхов может быть и аномальное разрастание слизистой оболочки бронхов. В их просвете образовываются складки, слизистые пробки, что также препятствует нормальной циркуляции воздуха. Извне бронхи могут сдавливать кисты (полости, наполненные жидкостью) или аномально расположенные сосуды. При вдохе воздух легко проходит по просвету бронхов, а на выдохе его просвет рефлекторно сужается. Воздух задерживается и переполняет альвеолы – самые мелкие пузырчатые образования легких. Внутрилегочное давление увеличивается, а стенки альвеол целой доли легкого истончаются. Наполненная воздухом доля легкого резко увеличивается. Ее ткань теряет эластичность. Под давление увеличенной доли легкого здоровые ее участки спадаются и перестают участвовать в воздухообмене. Средостение (часть грудной полости между грудиной и позвоночником) смещается в здоровую сторону. На малый круг кровообращения ложиться большая нагрузка, что приводит к сердечнососудистой недостаточности, а впоследствии и легочного сердца (изменения в правых отделах сердца). Чаще всего эмфизема (растяжение) обрезывается в верхней доле левого легкого.