Фиброхолангиокистоз печени

Фиброхолангиокистоз печени (врожденный фиброз печени, поликистозная болезнь) (от лат. fibrosis; cholangitis; cystis; hepatis). Это врожденное заболевание печени вследствие которого повышается давление в системе воротной вены. Ребенок унаследует болезнь от родителей. Печень – это непарный орган, который находится в верхней части брюшной полости справа под диафрагмой и состоит из двух долек (правой и левой). Это крупная железа, которая вырабатывает желчь. По желчному протоку она поступает в двенадцати перстную кишку и принимает участие в процессах пищеварения. В печени ядовитые продукты обмена белков нейтрализуются. Печень участвует в обмене жиров, белков, углеводов в организме и вырабатывает определенные гормоны. Во внутриутробном периоде она выполняет функции кровообразования. Таким образом, печень – это одновременно орган кровообращения, пищеварения и обмена веществ. Во внутриутробном периоде печень плода может развиться неправильно. Аномалии развития тканей печени приводят к тому, что орган не может в полной мере выполнять свои функции. При фиброхолангиокистозе печени соединительная ткань разрастается чрезмерно. Желчные протоки расширены. Сосуды воротной вены недоразвиты. Это приводит к развитию портальной гипертензии – препятствия току крови на одном из участков воротной вены и ее ветвей. Воротная вена – это венозный ствол, по кровь из селезенки, желудка, кишечника и поджелудочной железы поступает в печень. Воротная вена разветвляется на сосуды. Крупные печеночные вены собирают кровь от печени. Далее они впадают в полую вену, по которой кровь движется в направлении сердца. Во время сокращения сердечной мышцы это движение замедляется. Волна давления, которая образуется во время расслабления сердечной мышцы, заставляет кровоток усилиться. Если воротная вена и ее ответвления оказываются заблокированными, кровоток нарушается. На одном из участков воротной вены и ее ветвей повышается давление. Оно повышается от 150-190 мм вод. ст. (в норме) до 300-400 мм вод. ст. Если давление слишком высокое, кровь не может проходить по системе воротной вены и ищет другие (обходные) пути. Активируются обходные ветви кровеносных сосудов. Кровообращение осуществляется по венам передней брюшной стенки, пищевода, желудка, прямой кишки. Чрезмерная нагрузка этих вен органов желудочно-кишечного тракта приводит к их расширению (варикозное расширение вен), открытию кровотечений.