Туберозный склероз

Туберозный склероз (болезнь Бурневиля-Прингла) (от лат. рolianthes tuberosa; греч.skleros) – это наследственное заболевание, для которого характерно поражение внутренних органов, глаз, кожи, нервной системы. Болезнь развивается в раннем детском возрасте. Иногда туберкулезный склероз обнаруживают уже после рождения. Ребенок унаследует от одного из родителей дефективный ген, который влияет на развитие зародышевых клеток. В тканях образовываются ангиомы (опухоли из клеток кровеносных сосудов), телеангиэктазии (расширение мелких сосудов кожи), на коже, на сетчатке глаза и в разных отделах нервной системы. В спинном и головном мозгу, его оболочках возникают образования из клеток соединительной ткани, сосудистых клеток, кисты. Расширены участки артерий и мелких сосудов мозга.  Ткани мозга атрофируются, отдельные его участки становятся нефункциональными. У детей с туберкулезным склерозом поражена нервная система, головной и спинной мозг, глаза, внутренние органы (кисты в почках и поджелудочной железе).

Читайте также: