Синдром Вильямса-Кемпбелла

Синдром Вильямса-Кемпбелла (анг. H. Williams и P. Campbell). Это врожденный порок развития, при котором хрящи бронхов недостаточно развиты. Стенки бронхов мягкие и податливые. Они на вдохе раздуваются, а на выдохе деформируются. Вентиляция бронх нарушается, их просвет закрывается. Секрет бронхов, которые покрывает их поверхность и защищает от микроорганизмов, застаивается, что приводит к развитию инфекции. Такое воспаление бронхов приводит к хроническому бронхиту, а он, в свою очередь, к необратимым изменениям в легких – эмфиземе (истончение стенок альвеол из-за переполнения их воздухом), ателектазов (спадание тканей легкого), пневмосклероза (разрастание соединительной ткани легких), а также к хронической пневмонии. При таких изменениях в структуре бронхов их просвет может резко сузиться и даже закрыться. Воздух и мокрота задерживается в отдельных участках. Это способствует развитию хронических воспалений легких и бронхов и стойких изменений в этих органах. Кроме того, на малый круг кровообращения ложиться большая нагрузка, что приводит к сердечнососудистой недостаточности, а впоследствии и легочного сердца (изменения в правых отделах сердца).

Читайте также: