Муковисцидоз

Муковисцидоз (кистозный фиброз, кистофиброз поджелудочной железы) (лат. mucus; viscidus). Это врожденное отклонение, вызванное генетическим расстройством, для которого характерно избыточное выделение слизи в организме. Ребенок унаследует пораженный ген от своих родителей в 25 % случаев. Мутирован ген, который отвечает за синтез белка в организме. Секрет (слизь), который выделяют эндокринные железы становится вязким и чрезмерно густым. При муковисцидозе поражаются органы дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и поджелудочная железа. Объем вязкой слизи, которую вырабатывают эндокринные железы, начинает стремительно увеличиваться. Она закупоривает легкие, поджелудочную железу. Слизь застаивается в бронхах, развивается инфекция и воспаление. Переполненные слизью  альвеолы (воздухоносные образования в легких) растягиваются. Расширается просвет веток бронхиального дерева и их конечных ветвей бронхиол, которые переходят в альвеолы. При таких изменениях в структуры бронхов их просвет может резко сузиться и даже закрыться. Воздух и мокрота задерживается в отдельных участках.  Наполненная воздухом доля легкого резко увеличивается. Ее ткань теряет эластичность. Разрастается соединительная ткань легкого, она сморщивается и уплотняется. Под давление увеличенной доли легкого здоровые ее участки спадаются и перестают участвовать в воздухообмене. Образуются очаги гнойного воспаления в легких. Средостение (часть грудной полости между грудиной и позвоночником) смещается в здоровую сторону. На малый круг кровообращения ложиться большая нагрузка, что приводит к сердечнососудистой недостаточности, а впоследствии и легочного сердца (изменения в правых отделах сердца). У ребенка уже в первые годы жизни случаются повторные воспаления бронхов и легких. Нарушается функция кишечника и поджелудочной железы. Нарушается выработка ферментов, которые расщепляют пищу на белки, жиры и углеводы. Питательные вещества не расщепляются и не всасываются кишечником, а пища начинает гнить. В кишечнике скапливаются газы. Расстройство пищеварения приводят к исхуданию и отставанию в развитии. Уже до рождения толстый кишечник заполнен меконием – первородным калом. Непроходимость кишечника, когда непереваренная пища закупоривает ее просвет, развивается в младенческом возрасте, когда ребенка переводят на искусственное вскармливание.

Читайте также: