Банти синдром

Банти синдром (фиброз гепатолиенальный, гепатолиенальный фиброз) (анг. G. Banti Syndrome). Это хроническое заболевание, при котором селезенка увеличивается в размерах, и нарушаются ее функции. Синдром Банти возникает на фоне цирроза печени – хронического прогрессирующего заболевания печени. При циррозе в печеночных дольках разрастается соединительная ткань, происходит новообразование клеток функциональной ткани печени и сдавливание сосудов печени. Печень не может выполнять свои функции, нарушается печеночный кровоток. Цирроз печени у детей чаще развивается на фоне инфекционных заболеваний (гепатит), врожденной аномалии развития желчных путей, врожденными нарушениями обмена веществ. Хронический воспалительный процесс у детей при гепатите, воспаления печени при вирусных и бактериальных инфекциях сопровождаются разрастанием соединительной ткани в печени и образованием узлов тканью, строение которой отличается от строения печеночных тканей. Строение печени становится аномальным. Причиной цирроза могут стать и аномалии развития. Желчные пути соединяют печень с желчным пузырем, по ним желчь транспортируется до двенадцатиперстной кишки. С желчью выводятся продукты обмена печени, также она способствует расщеплению в тонкой кишке жиров. При различных аномалиях развития желчных путей, желчь скапливается в печени и не выводится в кишечник. У детей старшего возраста самой частой причиной цирроза печени становятся врожденные нарушение обмена веществ, в том числе обмена меди в организме (болезнь Вильсона-Коновалова). Болезнь развивается на фоне нарушений работы иммунной системы (аутоиммунная болезнь печени), врожденному  отклонению, при котором в организме вырабатывается избыточное количество слизи (муковисцидоз), травмах желчных путей и сосудов печени, токсическом поражении печени. У ребенка с циррозом печени развивается синдром Банти: соединительная ткань на поверхности селезенки разрастается и уплотняется, на ней появляются рубцы. Селезенка увеличивается в размерах, нарушаются ее функции. Она начинает активно разрушать красные кровяные тельца. Просвет селезеночной вены может закупориваться тромбом (сгустком крови), повышается венозное давление. Возникают желудочно-кишечные кровотечения. Также селезенка начинает вырабатывать токсические вещества, которые поступают в печень, разрушая ее клетки. Нарушается гормональная регуляция функций костного мозга, что приводит к развитию анемии (недостаток красных кровяных телец), лейкопении (недостаток белых кровяных телец), тромбоцитопении (недостаток тромбоцитов, предотвращающих большие кровопотери).

Читайте также: