Гемохроматоз

Гемохроматоз (пигментный цирроз, бронзовый диабет) (лат. haemochromatosis). Это наследственное генетическое заболевание, для которого характерно повышенное всасывание железа в кишечнике. Повышается концентрация железа в крови, оно откладывается в печени, поджелудочной железе, сердце, коже и других органах. В норме в организме человека находится 3-4 г железа, при этой болезни его количество достигает 20-60 г. Оно находится в оболочке молекулы гемоглобина – основного переносчика кислорода в крови. Избыточное скопление железа приводит к развитию цирроза печени (хронического прогрессирующего заболевания, которое проявляется печеночной недостаточностью и нарушению кровообращения в печени), сердечной недостаточности, сахарного диабета (нарушения обмена веществ), артрита (воспаление суставов). Гемохроматоз может быть врожденным генетическим нарушением, а может и развиться на фоне других заболеваний уже после рождения ребенка. К развитию болезни приводят повторные обострения анемии (болезнь, связанная с недостаточностью красных кровяных телец в крови), многократные переливания крови, неправильное лечение препаратами железа. Врожденный дефект гена HFe может привести к развитию болезни лишь в том случае, если ребенок унаследовал два аномальных гена от обоих родителей. Чаще такая аномалия развития возникает у мальчиков.

Читайте также: