Постгепетитная гипербилирубинемия

Постгепетитная гипербилирубинемия (постгепатитный синдром, желтуха постгепатитная) (лат. hyperbilirubinaemia post hepatitidem). Это наследственное врожденное заболевание, обусловленное дефектом одного из ферментов, который отвечает за обмен билирубина в печени. Болезнь проявляется только после перенесенного острого вирусного гепатита. Печень участвует в обмене жиров, белков, углеводов в организме и вырабатывает определенные гормоны. Также она является крупной железой, которая вырабатывает желчь. Одним из компонентов желчи является билирубин. Он образовывается в крови при распаде эритроцитов (красных кровяных телец). Такой билирубин называют непрямым. Он не выводиться из организма с мочой. Только печень может превратить его в растворимую форму (прямой билирубин) и вывести с желчью.  В печени непрямой билирубин под влиянием ферментов соединяется с молекулами глюкуроновой кислоты. Билирубин становиться прямым, он легко растворяется в воде, и выводиться из организма. Если процесс превращения билирубина из непрямого в прямой нарушен или нарушен механизм выведения прямого билирубина с мочой, он скапливается в печени. Из печени билирубин попадает в кровь, и разноситься по всему организму. Нарушение циркуляции билирубина в организме ребенка возникает из-за отсутствия или недостаточного количества определенных ферментов. Это происходит в том случае, если ребенок унаследовал от родителей дефекта гена, который кодирует этот фермент. Например, фермент глюкуронилтрансферазы отвечает за то, чтобы в ходе обмена веществ в печени билирубин не попадал обратно в плазму и не накапливался в организме. В этом случае в организме ребенка накапливается непрямой (нерастворимый) билирубин. При постгепетитной гипербилирубинемие в организме накапливается прямой и непрямой билирубин. Толчком для развития болезни становится острый вирусный гепатит – общее заболевание человека с преимущественным поражением печени и гибелью ее клеток. Инфекционный гепатит вызывают различные вирусы (вирус герпеса, цитомегаловирус, Эпштейна-Барра, вирусы гепатита А, В, С, D, Е, микоплазмы и другие). Попав в желудок, вирус всасывается в его стенки, усеянные капиллярами. Таким образом, вирус попадает в кровь и распространяется по всему организму. Внедряясь в клетки печени (гепатоциты), они размножаются в их оболочке. Затем через желчные пути попадает в желчный пузырь, а с желчью опять в кишечник. Иммунная система организма срабатывает так, что ее клетки (Т-лимфоциты) начинают атаковать гепатоциты, распознавая их как чужеродные тела. Инфицированные вирусом клетки печени погибают. Развивается воспаление печени, нарушаются ее функции. Печень не способна трансформировать непрямой билирубин в прямой и выводить его из организма с желчью.

Читайте также: