Фруктоземия

Фруктоземия (лат. fructosaemia). Это наследственное заболевание, вызванное врожденным отсутствием ферментов фруктозодифосфатальдолазы и фруктозофосфатальдолазы, которые преобразовывают фруктозу. В клетках печени скапливается жир, разрастается соединительная ткань. Печень не может выполнять своих функций. Снижается концентрация глюкозы в крови. В кишечнике продукты расщепляются на различные питательные вещества. Фруктоза попадает в кровь, а с ней и в печень. В печени под действием ферментов, она расщепляется в гликоген. Гликоген – это форма сахара, в которой он сохраняется в организме.  В печени он синтезируется в глюкозу, которая является одним из основных источников энергии в организме. Гликоген – это своеобразное депо энергии в мышцах и печени, которое может быть использованным мгновенно: поступает в мозг и кровь. Причиной фруктоземии становиться унаследованный от обоих родителей дефект гена, который отвечает за активность ферментов фруктозодифосфатальдолазы и фруктозофосфатальдолазы. Клетки печени полностью утрачивают способность продуцировать этот фермент, а значит, и превращать фруктозу в гликоген. Скопление фруктозы в крови и печени приводит к нарушению обмена веществ, когда в организме усиливаются процессы жирообразования.

Читайте также: