Ренальный тубулярный ацидоз дистальный

Ренальный тубулярный ацидоз дистальный (синдром Баттлера-Олбрайта) (лат. renalis tubularis acidosis distans). Это наследственное заболевание, для которого характерно нарушение кислотно-основного состояния организма вследствие повышенной проницаемости дистального отдела почечного канальца. Чаще встречается у девочек. Кислотно-основное состояние в организме поддерживают почки. Почки выводят из организма избыток соли, воду, конечные продукты обмена веществ, токсичные и чужеродные соединения с мочой. Основными структурными и функциональными единицами почки являются нефроны. Они состоят из канальцев, в которых происходит обратное всасывание и секреция веществ. Дистальные канальцы почек выделяют водородные ионы. Таким образом, моча, которую вырабатывают почки в ходе обмена веществ, подкисляется. При ренальном тубулярном ацидозе дистальном проницаемость почечных канальцев увеличивается. Выделяемые ионы водорода попадают в кровь. Повышается рН мочи, увеличивается концентрация хлора в крови. Нарушается общий обмен веществ: развивается гипокалиемия и гиперкальциурия (снижение уровня калия в крови и повышенное выделение кальция с мочой). Избыток кальция в моче приводит к образованию камней в мочевом пузыре или мочеиспускательном канале и кальциевых отложений в почках. Появляются боли в костях, они деформируются, случаются переломы. У ребенка может развиться заторможенность, анорексия и мышечная слабость. Ренальный тубулярный ацидоз дистальный – это заболевание, которое ребенок унаследует от родителей.

Читайте также: