Амиотрофия наследственная спиральная

Амиотрофия наследственная спиральная (болезнь Верднига-Гоффмана) (лат. amyotrophia hereditaria spirale) - это наследственное заболевание нервно-мышечной системы, при котором происходит дегенерация клеток передних рогов спинного мозга. Причиной болезни является мутация в пятой хромосоме. Это отклонение  наследуются от обоих родителей. Спиральная наследственная амиотрофия начинает проявляться в раннем детстве. Развивается синдром вялого ребенка, а уже через несколько лет наступает смерть. При спиральной наследственной амиотрофии поражаются двигательные ядра, которые находятся в передних рогах спинного мозга. Передние рога  – это выступы серого вещества спинного мозга, которые в основном состоят из крупных двигательных нейронов. Это приводит к постепенному истощению мышечной ткани, когда она теряет свои двигательные функции. Сохранившиеся клетки отекают, разрастается хрящепдобная ткань. Заболевание проявляется сразу после рождения ребенка или в раннем возрасте. Различают врожденную, раннюю детскую и позднюю формы спиральной наследственной амиотрофии.

Читайте также: