Шерешевского-Тернера синдром

2 февраля 2012 г. 17:40

Шерешевского-Тернера синдром  (синдром Ульриха, синдром Тернера, дисгенезия гонад, сексогенная карликовость) (Н.А. Шерешевский – сов. эндокринолог; Н.Н. Turner – амер. эндокринолог) – это порок развития, причиной которого стала аномалия структуры и числа половых хромосом у девочек. Хромосомы – это основные структурные и функциональные элементы ядра клеток, которые содержат гены. Клетки человеческого организма имеют определенное число и размеры хромосом. Изменение структуры или количества отдельных хромосом приводит к тяжелым пороками развития. При синдроме Тернера во время деления половых клеток родителей расхождение половых хромосом нарушается. Вместо двух Х-хромосом зародыш получает лишь одну. Возникновение патологии связывают с осложнением течения беременности: токсикозом, угрозой выкидыша, преждевременными родами. Нарушение формирования половых желез при синдроме Тернера обусловлено отсутствием или структурными дефектами одной половой хромосомы (X-хромосомы). Неполный набор хромосом приводит к тому, что ребенок рождается с недоразвитыми половыми органами. Яичники отсутствуют, а вместо них образованы тяжи из соединительной ткани. Матка плода недоразвита. В организме женские половые органы вырабатываются в недостаточном количестве или вовсе отсутствуют. Менструации отсутствуют, такие больные бесплотные. Также наблюдают костно-суставные изменения, пороки внутренних органов.