Агаммаглобулинемия

Агаммаглобулинемия (лат. agammaglobulinaemia) – это наследственное заболевание, которое вызывает иммунодефицит. При аммаглобудинемии в организме ребенка резко снижено содержание гамма-глобулины, или они вовсе не обнаружены. Антитела (белки иммунной системы, которые захватывают и уничтожают чужеродные тела) не вырабатываются. В первые месяцы жизни организм младенца защищают антитела, которые проникли через плаценту матери. Далее антитела проникают через материнское молоко. Болезнь начинает проявляться с первого года жизни после перехода на смеси. Ребенок часто болеет острыми респираторными инфекциями и другими инфекционными заболеваниями, которые протекают длительно и с осложнениями. Дефект гена дети унаследуют от родителей. Ген брутоновскзя тирозинкиназа распложенного на X хромосоме, потому болезнь передается только мальчикам. Дефект этого гена приводит к  нарушению созревания В-лимфоцитов, которые берут участие в формировании антител.

Читайте также: