Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) (лат. neurophacomatoses) – это наследственное заболевание, для которого характерно поражение внутренних органов, глаз, кожи, нервной системы. Преобладает поражение нервов – из оболочек нервов развивается доброкачественная опухоль. Болезнь развивается в раннем детском возрасте. Иногда нейрофиброматоз обнаруживают уже после рождения. Ребенок унаследует от одного из родителей или от обоих (в зависимости от формы болезни) дефективный ген, который влияет на развитие зародышевых клеток, в основном нервной системы. В тканях образовываются ангиомы (опухоли из клеток кровеносных сосудов), телеангиэктазии (расширение мелких сосудов кожи), на коже, на сетчатке глаза и в разных отделах нервной системы. Их оболочки нервов образовывается доброкачественные опухоли, которые сдавливают мозг. В спинном и головном мозгу, его оболочках образовываются образования из клеток соединительной ткани, сосудистых клеток, кисты. Расширены участки артерий и мелких сосудов мозга.  Ткани мозга атрофируются, отдельные его участки становятся нефункциональными. Повышается риск развития злокачественных опухолей. У ребенка может быть синдром преждевременного старения. У детей с нейрофиброматозом поражена нервная система, головной и спинной мозг, глаза, внутренние органы (кисты в почках и поджелудочной железе).

Читайте также: