Миопатии

Миопатии (мышечная дистрофия, миодистрофия) (от греч. mys; pathos). Это наследственные заболевания нервно-мышечной системы (в основном скелетной мускулатуры). Поражение мускулатуры происходит из-за разрушения мышечных клеток. Это происходит, когда в организме не достает белка дистрофина. Этот белок служит для укрепления структуры мышечных волокон. Регулирует его выработку ген на 6-й хромосоме человека. Дефект этого гена приводит к постепенному разрушению мышечных клеток. Нарушается их сократительная способность, мышечные волокна отмирают. Появляется мышечная слабость, уменьшается объем активных движений, снижается тонус мышц. Более всего подвержены атрофии мышцы спины, плечевого пояса рук, ног и тазового пояса. Различают первичные и вторичные миопатии. Мышечная дистрофия (первичная миопатия) возникает из-за унаследованного от родителей дефекта гена. Как правило, дефект гена передается  по женской линии от матери к сыновьям (мать может и не быть носителем дефективного гена). Это случается, если в роду были браки между родственниками. Обновление мышечной ткани нарушается. Мышечные волокна теряют сою структуру и погибают. Мышечная ткань заменяется жировой. Вторичные миопатии возникают из-за поражения нервов или воздействием токсинов на мышечные волокна. К вторичным миопатиям относят:
  1. Воспалительные миопатии – возникают на фоне инфекционных заболеваний, возбудителем которых стали бактерии (газовая гангрена, стрептококковый некротический миозит), вирусы (краснуха, энтеровирусная инфекция, грипп, ВИЧ), паразиты (цистицеркоз, токсоплазмоз, трихинеллез), спирохеты (болезнь Лайма).
  2. Аутоимунные миопатии возникают на фоне заболеваний иммунной системы: дерматомиозит, полимиозит, ювенильный полиартериит и др.
  3. Лекарственные миопатии возникают из-за негативного действия некоторых препаратов: колхицина, хлорохина, новокаинамида, циметидина, циклоспорина, пеницилламина, пропранолола, глюкокортикоидов и др.
  4. Эндокринные миопатии возникают на фоне заболеваний желез внутренней секреции (тиреотоксикоз, гипотиреоз, аддисоновая болезнь, синдром Конна, синдроме Иценко-Кушинга).
  5. Метаболические миопатии становятся следствием тяжелых нарушений обмена веществ (при амилоидозе в мышцах откладывается белок амилоид, при гликогенозе – гликоген).
 

Читайте также: