Агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей

Агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей (греч. genesis; hypoplasia; pulmo; arteria). Это порок развития легочных сосудов, когда ветви легочной артерии недоразвиты или отсутствуют. Чаще всего сочетается с гипоплазией легкого и различными пороками сердца.  Гипоплазия легкого – это врожденный порок, при котором недоразвиты бронхи и главная функциональная ткань одного или двух легких. При агенезии и гипоплазии легочной артерии и ее ветвей ткани легкого изменяют свою структуру.  Развивается эмфизема – увеличение конечных отделов легких. Воздух задерживается и переполняет альвеолы – самые мелкие пузырчатые образования легких. Внутрилегочное давление увеличивается, а стенки альвеол целой доли легкого истончаются. Наполненная воздухом доля легкого резко увеличивается. Ее ткань теряет эластичность. Под давление увеличенной доли легкого здоровые ее участки спадаются и перестают участвовать в воздухообмене. Также развивается пневмосклероз. Соединительная ткань легкого разрастается. Эластичность тканей легкого нарушается, она уплотняется и сморщивается. Бронхи деформируются. Легкое спадается и в нем перестает циркулировать воздух. В бронхах образовываются бронхоэктазы – места расширения просвета веток бронхиального дерева. При таких изменениях в структуры бронхов их просвет может резко сузиться и даже закрыться. Воздух и мокрота задерживается в отдельных участках. Это способствует развитию хронических воспалений легких и бронхов и стойких изменений в этих органах. Кроме того, на малый круг кровообращения ложиться большая нагрузка, что приводит к сердечнососудистой недостаточности, а впоследствии и легочного сердца (изменения в правых отделах сердца).