Эмфизема легких панацинозная

Эмфизема легких панацинозная (панлобулярная эмфизема легких) (греч. emphysao; лат. pulmo; panacinosum). Это поражение легочной ткани, для которого характерно расширение просвета бронхиол (ответвлений бронхов) и альвеол (мельчайших воздухоносных полых образований легких). Причиной развития болезни становится понижение уровня альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови. Снижение концентрации альфа-1-антитрипсина в крови обусловлено дефектом гена Pi. Этот дефект передается по наследству. Альфа-1-антитрипсин – это белок, который вырабатывает печень и выбрасывает в кровь. Его функция – регулировать продукцию нейтрофилов в крови. Нейтрофилы – подвид белых кровяных клеток, которые участвуют в защите организма от чужеродных элементов, бактерий и микроорганизмов, обеспечивают иммунную реакцию. Они вырабатывают активные формы кислорода, которые нужны для уничтожения чужеродных элементов. Если количество нейтрофилов превышает норму, они поражают здоровые клетки легких. Они утрачивают способность сокращаться и расширяться. При вдохе воздух попадает в легкое, но при выдохе просвет бронхов сужается и не позволяет воздуху выйти.  Воздух переполняет альвеолы. Под давлением стенки бронхиол и альвеол расширяются и истончаются. Часть легкого наполняется воздухом, увеличивается, а ее ткань теряет эластичность, спадается и перестает участвовать в воздухообмене. Воздух накапливается в легких в избытке, что приводит к увеличению их размеров.  Средостение (часть грудной полости между грудиной и позвоночником) смещается в здоровую сторону. На малый круг кровообращения ложиться большая нагрузка, что приводит к сердечнососудистой недостаточности, а впоследствии и легочного сердца (изменения в правых отделах сердца). Состояние больного усугубляется, если он вдыхает пыль или курит. Чаще всего эмфизема образовывается в верхней доле левого легкого.