Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени (лат. biliaris cirrhosis hepatis). Это хроническое прогрессирующее заболевание печени, которое проявляется печеночной недостаточностью и нарушению кровообращения в печени. Печень – это непарный орган, который находится в верхней части брюшной полости справа под диафрагмой и состоит из двух долек (правой и левой). Это крупная железа, которая вырабатывает желчь. По желчному протоку она поступает в двенадцати перстную кишку и принимает участие в процессах пищеварения. В печени ядовитые продукты обмена белков нейтрализуются. Печень участвует в обмене жиров, белков, углеводов в организме и вырабатывает определенные гормоны. Во внутриутробном периоде она выполняет функции кровообразования. Таким образом, печень – это одновременно орган кровообращения, пищеварения и обмена веществ. При циррозе в печеночных дольках разрастается соединительная ткань, происходит новообразование клеток функциональной ткани печени и сдавливание сосудов печени. Печень не может выполнять свои функции, нарушается печеночный кровоток. Причиной развития билиарного цирроза печени у детей становится врожденное отклонение развития, при котором желчные пути отсутствуют или их просвет непроходим (атрезия желчных путей). Желчный пузырь – это мешкообразный орган, который находится на нижней поверхности печени. В нем скапливается выработанная печенью желчь. Желчные пути соединяют печень с желчным пузырем, по ним желчь транспортируется до двенадцатиперстной кишки. С желчью выводятся продукты обмена печени, также она способствует расщеплению в тонкой кишке жиров. При атрезии желчных путей, желчь скапливается в печени и не выводится в кишечник. Уменьшается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку. Из печени она попадает в кровь и распространяется по всему организму. Порок развития желчных путей развивается на 4-8-й неделе внутриутробного развития плода, если беременная женщина больна гепатитом и передала заболевание ребенку. Различные пороки развития возникают и в том случае, когда на беременную женщину влияют неблагоприятные факторы внешней среды: действие радиации, выхлопных газов, химических веществ. Способствует развитию болезни дефицит белка в рационе ребенка.