Синдром Альпорта

Синдром Альпорта (от анг. J. Abercrombie – шотл. врач). Это наследственное заболевание, для которого характерно поражение слухового нерва и тканей почек. Почки – парный орган, расположенный в пространстве за брюшной полостью с обеих сторон от позвоночника. Почки очищают кровь от шлаков и участвуют в кроветворении, образовании биологически активных веществ. Выводят из организма избыток соли, воду, конечные продукты обмена веществ, токсичные и чужеродные соединения. Ворота почки находятся на внутреннем крае органа. Сюда впадает почечная артерия и выходит мочеточник и почечная вена. Артерия и вена разветвляется на крупные и мелкие сосуды. Основными структурными и функциональными единицами почки являются нефроны. Они состоят из канальцев, в которых происходит обратное всасывание и секреция веществ. Внутреннюю полость почек выстилает интерстициальная (соединительная) ткань. Причиной развития синдрома Альпорта становится мутация гена, который контролирует синтез структурных белков почечной ткани и других органов. Такой генетический дефект дети унаследуют от родителей. Отцы передают патологию дочерям, матери  – большинству дочерей и сыновей. При синдроме Альпорта поражается слуховой нерв, а соединительная ткань, канальцы, кровеносные и лимфатические сосуды почек воспаляются. Клетки повреждаются, проницаемость капилляров повышается. Нарушается функция почек. Болезнь может протекать и без поражения почек. Возможны также поражения глаз, аномалии развития костного скелета.