Анемия гемолитическая неследственная несфероцитарная

Анемия гемолитическая неследственная несфероцитарная (анемия гемолитическая неследственная макроцитарная) (греч. αναιμία; лат. asphaerocytica haemolytica hereditaria) – это врожденная форма малокровия, недостаточности эритроцитов (красных кровяных телец) в крови. Ребенок унаследует от одного из родителей неполноценность эритроцитов. В организме нарушена работа различных ферментных систем и процесс утилизации глюкозы. Это ускоряет разрушение эритроцитов. У ребенка врожденных дефицит фермента глюкозофосфатдегидрогеназы или пируваткиназы. Анемия гемолитическая наследственная несфероцитарная сопровождается желтухой. Желтуха – это симптом расстройства печени, когда кожа и слизистые оболочки обретают желтый оттенок из-за повышенного содержания в тканях и крови билирубина. Билирубин – это желчное вещество, которое образовывается в крови при распаде эритроцитов (красных кровяных телец). Когда ребенок находиться в утробе, то избавиться от билирубина в крови ему помогает печень матери. После рождения печень младенца должна избавляться от билирубина самостоятельно. Если печень полностью не созрела, она не справляется со своими функциями и не избавляется от того количества билирубина, которое вырабатывает организм. Билирубин накапливается в организме и вызывает развитие желтухи. Причиной гемолитической желтухи становится повышенное разрушение эритроцитов (красных кровяных телец). Ребенок унаследует аномалию от родственников, больных семейной гемолитической желтухой. Структура мембраны эритроцитов в крови новорожденного имеет неправильную форму. Такие изменения приводят к тому, что в селезенке эритроциты подвергаются разрушению.