Анемия гемолитическая сфероцитарная, врожденная типа Минкоровского-Шоффара

Анемия гемолитическая сфероцитарная, врожденная типа Минкоровского-Шоффара (семейная гемолитическая желтуха) (греч. αναιμία; αἷμα, λυσις; spherocyte). Это врожденная форма малокровия, которая сопровождается желтухой. Желтуха – это симптом расстройства печени, когда кожа и слизистые оболочки обретают желтый оттенок из-за повышенного содержания в тканях и крови билирубина. Билирубин – это желчное вещество, которое образовывается в крови при распаде эритроцитов (красных кровяных телец). Когда ребенок находиться в утробе, то избавиться от билирубина в крови ему помогает печень матери. После рождения печень младенца должна избавляться от билирубина самостоятельно. Если печень полностью не созрела, она не справляется со своими функциями и не избавляется от того количества билирубина, которое вырабатывает организм. Билибурин накапливается в организме и вызывает развитие желтухи. Причиной анемии гемолитической сфероцитарной, врожденная типа Минкоровского-Шоффара становится повышенное разрушение эритроцитов (красных кровяных телец). Ребенок унаследует аномалию от родственников, больных семейной гемолитической желтухой. Структура мембраны эритроцитов в крови новорожденного имеет неправильную форму. Такие изменения приводят к тому, что в селезенке эритроциты подвергаются разрушению.