Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический прогрессирующий фиброз легких, диффузный интерстициальный пневмофиброз, фиброзная дисплазия легких,  дифузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких, болезнь Хаммена-Рича, синдром Скеддинга) (греч. idios; pathos; лат. fibrosis; alveolus). Это первично-хроническое поражение тканей легких. Поражение тканей альвеол приводит к воспалению соединительной ткани легкого, ее разрастанию. Целые участки легкого перестают участвовать в газообмене. Больной страдает от тяжелой дыхательной недостаточности. Причины возникновения болезни полностью не изучены. Она достаточно редкая. Отмечают генетическую предрасположенность к заболеванию. В организме ребенка нарушается равновесие между разрушением и образованием коллагена – основного компонента соединительной ткани легких, который делает ее  эластичной и прочной. Структура волокон соединительной ткани нарушается. Причиной болезни может быть и аутоиммунное нарушение. Организм воспринимает ткани легкого как чужеродные. Он начинает защитную реакцию: вырабатывает антитела к собственным клеткам. Из-за нарушений в организме поверхность альвеол (мелких воздухоносных пузырчатых образований легких) уплотняется. На их поверхности появляются рубцы. Альвеолы утрачивают свои дыхательные функции. Их слизистая оболочка воспаляется, а в месте воспаления образуется экссудат – мутная жидкость с примесью слизи, лейкоцитов (белых кровяных клеток), сгущенного эпителия (верхнего слоя легочной ткани). Это происходит из-за повышенной проходимости стенок лимфатических и кровеносных сосудов. Экссудат содержит фибрин – нерастворимый белок, который образует основу тромба при свертывании крови. Стенки альвеол пропитываются серозной жидкостью с большим количеством фибрина. В ткани легкого проникают клетки плазмы (жидкая часть крови) и клетки, которые выделяет иммунная система. Образуется отек: промежуточная (интерстициальная) ткань легких разрастается, образуя новые клетки. Из-за неспособности капилляров, которые покрывают поверхность альвеол, участвовать в газообмене, сосуды легких сужаются, а давление в легочной артерии повышается. В организме возникает процесс сопротивления артериальному кровотоку, когда импульс от спазма препятствует движению крови в кровеносном сосуде. Он направлен против движения крови в артериях. Нарушается перфузионно-вентиляционная способность легких (газообмен) и их фибринолитическая активность, которая позволяет восстанавливать кровоток в легких. В альвеолах образуются гиалиновые мембраны. На внутренней поверхности альвеолярных ходов, альвеол и респираторных бронхиол отлаживается однородное или глыбчатое гиалиноподобное вещество. Эти отложения имеют вид плотного, упругого, стекловидного образования.  В легких нарушаются процессы газообмена, образовываются обширные очаги ателектазов (спадания тканей легкого). Происходят расстройства дыхательной функции, функции обмена веществ и кровообращения. Развивается легочное сердце – изменения в правых отделах сердца, их увеличение и расширение. Дети, заболевшие идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, как правило, могут прожить несколько месяцев или несколько десятков лет.