Идиопатический легочный гемосидероз

Идиопатический легочный гемосидероз (идиопатический легочный гемосидероз, идиопатическая прогрессирующая индурация легких, иммунологическая легочная пурпура, синдром Делена-Геллерстедта) (греч. idios; pathos; лат. pulmo; haemosiderosis). Это поражение легких, при котором происходит кровоизлияние в альвеолы, уплотнение их стенок с появлением рубцов. Причина возникновения болезни точно не установлена. Встречались случаи заболевания членов одной семьи. Причиной развития изменений в легких может стать врожденная неполноценность сетки капилляров легких, генетическая предрасположенности. Или реакция организма на какой-либо аллерген (бактерии, грибки, молочные белки, некоторые факторы внешней среды). В дыхательные пути ребенка с воздухом проникают определенные вещества, которые поражают альвеолы (мелкие пузырчатые воздухоносные образования легких) и соединительную ткань легких. Когда аллерген попадает в легкие, в крови вырабатываются лимфоциты – клетки иммунной системы, которые захватывают чужеродные микроорганизмы. Лимфоциты крови и плазма (жидкая часть крови) проникают в стенки альвеол. Стенки альвеол уплотняются. На их поверхности появляются рубцы. Альвеолы утрачивают свои дыхательные функции. Их слизистая оболочка воспаляется, а в месте воспаления образуется экссудат – мутная жидкость с примесью слизи, лейкоцитов (белых кровяных клеток), сгущенного эпителия (верхнего слоя легочной ткани). Это происходит из-за повышенной проходимости стенок лимфатических и кровеносных сосудов. Экссудат содержит фибрин – нерастворимый белок, который образует основу тромба при свертывании крови. В ткани легкого проникают клетки плазмы (жидкая часть крови) и клетки, которые выделяет иммунная система. Образуется отек: промежуточная (интерстициальная) ткань легких разрастается, образуя новые клетки. Из-за неспособности капилляров, которые покрывают поверхность альвеол, участвовать в газообмене, сосуды легких сужаются, а давление в легочной артерии повышается. Стенки капилляров истончаются, а затем разрушаются. Возникает кровотечение. Кровь заполняет альвеолы, ее красные тельца (эритроциты) со временем разрушаются и высвобождают гемосидерин. Это темно-желтый пигмент, который состоит из оксида железа. Он отлаживается в тканях легких. Печень и почки не могут вывести избыток железа из организма. Чаще всего идиопатическим легочным гемосидерозом дети болеют в 3-8-летнем возрасте и проживают в среднем от 2 до 3 лет.