Крювелье-Баумгарта болезнь

Крювелье-Баумгарта болезнь (J. Gruveilhier – франц. патолог; P.С. Baumgarten – нем. патолог). Это аномалия развития, когда пупочная вена не заращивается. Возникает этот синдром на фоне врожденных болезней печени: фиброхолангиокистоза и цирроза. Пуповина – это орган, который соединяет плод с плацентой матери в утробе. На ее поверхности находятся пупочные вены, которые несут обогащенную кислородом и питательными веществами кровь от плаценты до организма ребенка. Большая часть этой крови попадает в печеночный кровоток. Во внутриутробном периоде развития плода именно в печени происходит образование крови. После рождения ребенка система кровоснабжения меняется, и пупочная вена запустевает. Со временем она зарубцовывается и отмирает. Если ребенок родился с врожденными заболеваниями печени, пупочная вена может не запустевать после рождения, а использоваться как обходной путь, когда основная вена закупорена. После рождения кровь от печени к сердцу поступает по воротной вене. Во внутриутробном периоде печень плода может развиться неправильно. Аномалии развития тканей печени приводят к тому, что орган не может в полной мере выполнять свои функции. Соединительная ткань печени разрастается чрезмерно. Желчные протоки расширены. Сосуды воротной вены недоразвиты. Это приводит к развитию портальной гипертензии – препятствия току крови на одном из участков воротной вены и ее ветвей. Воротная вена – это венозный ствол, по кровь из селезенки, желудка, кишечника и поджелудочной железы поступает в печень. Воротная вена разветвляется на сосуды. Крупные печеночные вены собирают кровь от печени. Далее они впадают в полую вену, по которой кровь движется в направлении сердца. Во время сокращения сердечной мышцы это движение замедляется. Волна давления, которая образуется во время расслабления сердечной мышцы, заставляет кровоток усилиться. Если воротная вена и ее ответвления оказываются заблокированными, кровоток нарушается. На одном из участков воротной вены и ее ветвей повышается давление. Оно повышается от 150-190 мм вод. ст. (в норме) до 300-400 мм вод. ст. Если давление слишком высокое, кровь не может проходить по системе воротной вены и ищет другие (обходные) пути. Активируются обходные ветви кровеносных сосудов. Кровоснабжение осуществляется через пупочную вену.