Системная склеродермия

Системная склеродермия (лат. sclerodermia) – это нарушение иммунной системы, которое проявляется поражением соединительной ткани, повреждением кожи, сосудов, различных органов. Чаще болеют девочки младшего школьного возраста или подросткового возраста. Соединительная ткань находится во всех органах и системах, составляя 80-90 % от его массы. Это костная, хрящевая и жировая ткань, кровь и лимфа. Она образует защитную оболочку лимфатических и кровеносных сосудов. Соединительная ткань выполняет защитную, опорную и трофическую функции (способность приспосабливаться к изменениям внешней среды). Она составляет опорный каркас и наружные покровы всех органов. Твердая  соединительная ткань(костная) состоит из волокон эластина и коллагена. При диффузном поражении соединительной ткани повреждаются колллагеновые волокна соединительной ткани и белки коллагена, которые входят в ее состав. В мягких тканях и органах откладываются кристаллы кальция (кальциноз). Основная функциональная ткань органов заменяется соединительной. Мелкие сосуды воспаляются, а вокруг них разрастается коллаген и фиброзная (волокнистая) ткань. Стенок сосудов утолщаются, теряют свою эластичность. Просвет мелких сосудов полностью закрывается. Нарушается кровоснабжение органов и тканей. Слизистые оболочки органов истончаются (пищевода, желудка) или наоборот утолщаются (стенки альвеол в легких). Нарушаются основные функции органов. Причиной заболевания чаще всего становится наследственная предрасположенность, семейная склонность, нарушение работы иммунной системы. Предполагают, что толчком для развития болезни становятся цитомегаловирусами. Болезнь развивается после переохлаждения, перенесенных инфекций нервной системы.