Анемия Кули

Анемия Кули (мишеневидноклеточная анемия, талассемия) (анг. Cooley's anemia) – это врожденная форма малокровия, недостаточности эритроцитов (красных кровяных телец) в крови. Ребенок унаследует от одного из родителей неполноценность эритроцитов, которые не могут нормально выполнять свои функции. Ребенок является носителем двух генов бета-талассемии. Нарушается синтез (выработка) нормального гемоглобина (белка в составе эритроцитов). В крови содержится большое количество фетального гемоглобина (F). В норме в организме новорожденного 1-7 % фетального гемоглобина от общего количества эритроцитов. Эта особенность позволяет при малом объеме крови выполнять кислородоснабжающие функции. Если его количество чрезмерное, это приводит к ускоренному разрушению эритроцитов. Анемия начинает проявляться  в возрасте 4 месяцев. Больной ребенок не прибавляет в весе и росте, у него снижен аппетит, возникают расстройства пищеварения. Тяжелая форма болезни заканчивается летальным исходом, когда ребенок не достигает одного года жизни. Анемия Кули сопровождается желтухой. Желтуха – это симптом расстройства печени, когда кожа и слизистые оболочки обретают желтый оттенок из-за повышенного содержания в тканях и крови билирубина. Билирубин – это желчное вещество, которое образовывается в крови при распаде эритроцитов (красных кровяных телец). Когда ребенок находиться в утробе, то избавиться от билирубина в крови ему помогает печень матери. После рождения печень младенца должна избавляться от билирубина самостоятельно. Если печень полностью не созрела, она не справляется со своими функциями и не избавляется от того количества билирубина, которое вырабатывает организм. Билирубин накапливается в организме и вызывает развитие желтухи. Структура мембраны эритроцитов в крови новорожденного имеет неправильную форму. Такие изменения приводят к тому, что в селезенке эритроциты подвергаются разрушению.