Х-гистиоцитоз

Х-гистиоцитоз (греч. histiocytosis) – это системное опухолевое заболевание, характеризующееся образованием в коже, костях и лимфатических узлах, костном мозге, внутренних органах опухолевидных клеток. При Х-гистиоцитозе формируются очаги разросшихся клеток. Во внутреннем содержании этих клеток увеличено количество липидов (жиров). Это происходит из-за снижения проницаемости оболочек клеток. Заболевание относится к нарушении обмена жиров в организме. Причина болезни точно неизвестна. Предполагают, что причиной нарушения обмена липидов в организме может вызвать вирус, иммунная реакция или опухолевый процесс. Различают 3 формы Х-гистиоцитоза: болезнь Крисчена-Шюллера, болезнь Абта-Леттерера-Сиве, болезнь Таратынова. Болезнь Абта-Леттерера-Сиве наблюдают у детей раннего возраста. Протекает с острой лихорадкой, высыпаниями на коже на груди и в области позвоночника. Увеличивается печень, селезенка, лимфатические узлы. Воспаляется ухо, поражаются легкие. Болезнь Таратынова встречается у детей школьного возраста. Для нее характерно поражение костей. Болезнь Крисчена-Шюллера чаще всего встречается у детей до 5 лет. Из-за формирования опухолей поражаются кожа, кости, внутренние органы. У детей часто разрушается височная кость, что приводит к развитию воспаления уха. Разрушение костей челюсти приводит к деформации и выпадению зубов. У детей наблюдают высыпания и изъязвления на коже. У половины больных детей увеличивается печень, селезенка, лимфатические узлы.