Ренальный тубулярный ацидоз проксимальный

Ренальный тубулярный ацидоз проксимальный (синдром Лайтвуда) (лат. renalis tubularis acidosis proximus). Это наследственное заболевание, для которого характерно нарушение кислотно-основного состояния организма вследствие повышенной проницаемости дистального отдела почечного канальца. Болеют только мальчики. Кислотно-основное состояние в организме поддерживают почки. Почки выводят из организма избыток соли, воду, конечные продукты обмена веществ, токсичные и чужеродные соединения с мочой. Основными структурными и функциональными единицами почки являются нефроны. Они состоят из канальцев, в которых происходит обратное всасывание и секреция веществ. Проксимальный каналец – это самая длинная и широкая часть нефрона. Здесь происходит поглощение веществ из первичной мочи обратно в кровь. В канальцах остаются только продукты обмена веществ, в которых организм не нуждается. Они будут выводиться с мочой. При ренальном тубулярном проксимальном ацидозе проницаемость почечных канальцев увеличивается. Усиливается выделение бикарбоната с мочой, что влияет на процесс подкисление мочи. Выделяемые ионы водорода попадают в кровь. Повышается рН мочи, увеличивается концентрация кислоты в крови, снижается количество бикарбонатов в крови. Ренальный тубулярный проксимальный ацидоз – это заболевание, которое ребенок может унаследовать от родителей. Ренальный тубулярный проксимальный ацидоз также развивается на фоне хронической почечной недостаточностью. Хроническое нарушение функции почек приводит к изменению минерального обмена и обмена веществ в кости. Способность почек выделять кальций в кровь снижается, нарушается процесс образования витамина D, сосуды кожи и внутренних органов обызвествляются. Ренальный тубулярный проксимальный ацидоз развивается на фоне:
  • цианоза – нарушение обмена цистина в организме;
  • синдрома Лове – врожденные аномалии почек, мозга, глаз;
  • синдрома Фанкони – врожденной неспособности почек к синтезу аминокислот;
  • рожденной чувствительности к фруктозе;
  • нефротического синдрома – комплекса симптомов, который развивается вследствие большой потери белка с мочой;
  • амилоидоза – нарушения обмена белков и углеводов;
  • отравления металлами;
  • отравления простроченными лекарственными препаратами.

Читайте также: