Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром, легочный гемосидероз с гломерулонефритом, геморрагическая интерстицнальная пневмония с нефритом) (анг. Goodpasture). Это наследственное заболезвание, при котором поражаются мелкие сосуды легких и почек. Причина возникновения болезни точно не установлена. Причиной развития изменений в легких может стать врожденная неполноценность сетки капилляров легких, генетическая предрасположенности или реакция организма на какой-либо аллерген (бактерии, грибки, микроорганизмы, чаще всего – стрептококки). В дыхательные пути ребенка с воздухом проникают определенные вещества, которые поражают альвеолы (мелкие пузырчатые воздухоносные образования легких) и соединительную ткань легких. Когда аллерген попадает в легкие, в крови вырабатываются лимфоциты – клетки иммунной системы, которые захватывают чужеродные микроорганизмы. Если причиной болезни стало аутоиммунное заболевание, то тогда организм воспринимает ткани легкого как чужеродные. Он начинает защитную реакцию: вырабатывает антитела к собственным клеткам. Лимфоциты крови и плазма (жидкая часть крови) проникают в стенки альвеол. Стенки альвеол уплотняются. На их поверхности появляются рубцы. Альвеолы утрачивают свои дыхательные функции. Их слизистая оболочка воспаляется, а в месте воспаления образуется экссудат – мутная жидкость с примесью слизи, лейкоцитов (белых кровяных клеток), сгущенного эпителия (верхнего слоя легочной ткани). Это происходит из-за повышенной проходимости стенок лимфатических и кровеносных сосудов. Экссудат содержит фибрин – нерастворимый белок, который образует основу тромба при свертывании крови. В ткани легкого проникают клетки плазмы (жидкая часть крови) и клетки, которые выделяет иммунная система. Образуется отек: промежуточная (интерстициальная) ткань легких разрастается, образуя новые клетки. Из-за неспособности капилляров, которые покрывают поверхность альвеол, участвовать в газообмене, сосуды легких сужаются, а давление в легочной артерии повышается. Стенки капилляров истончаются, а затем разрушаются. Возникает кровотечение. Кровь заполняет альвеолы, ее красные тельца (эритроциты) со временем разрушаются и высвобождают гемосидерин. Это темно-желтый пигмент, который состоит из оксида железа. Он отлаживается в тканях легких. Печень и почки не могут вывести избыток железа из организма. Развивается легочное сердце – увеличение и расширение правых отделов сердца. Выработанные иммунной системой антитела также откладываются в капиллярах почек, образуя клубочки, которые воспаляются. Почечное кровообращение нарушается. Процесс очищения крови замедляется, вследствие чего в организме задерживается вода и соль. Повышается давление в артериях и развивается почечная недостаточность, а затем и хроническая болезнь почек. Чаще всего синдром Гудпасчера выявляют у детей подросткового возраста.

Читайте также: