Альвеолярный микролитиаз легких

Альвеолярный микролитиаз легких (лат. microlithiasis alveolaris pulmonum). Это наследственное заболевание, при котором внутри альвеол легких скапливаются соли металлов. В мельчайших воздухоносных полых образованиях легких скапливаются в основном соли карбоната кальция и трифосфата. Они образуют камни размером в 0,2-0,3 мм, которые заполняют практически все легкое – 4/5 его часть. Масса легких увеличивается до 4 кг, и они становятся плотными и каменистыми. Частицы внутри альвеол разделят между собой альвеолярные перегородки, стенки которых уплотнены и пропитаны частицами пыли. Вокруг скоплений солей находятся выработанные иммунной системой клетки для захвата чужеродных частиц – иммуноглобулины и макрофаги. Альвеолы не способны выполнять воздухоносные функции. Газообмен в легких нарушается. На малый круг кровообращения ложиться большая нагрузка, что приводит к сердечнососудистой недостаточности, а впоследствии и легочного сердца (изменения в правых отделах сердца). Развивается легочная и сердечно-сосудистая недостаточность. Такое отложение солей в альвеолах объясняют нарушениями выработки альвеолярной жидкости в легких. Еще важным фактором может стать расстройство обмена угольной кислоты. Часто болезнь сочетается с пороками развития и патологией обмена веществ. Болезнь чаще обнаруживают уже в детском возрасте. Подвержены ему все возрастные группы, даже новорожденные. Заболевание часто имеет семейный характер.