Альвеолярный протеиноз легких

Альвеолярный протеиноз легких (легочный альвеолярный фосфолипопротеиноз, легочный альвеолярный липопротеиноз) (лат. proteinosis alveolaris pulmonum). Это наследственное заболевание, при котором внутри альвеол легких скапливается богатая белками жидкость. Это редкое заболевание, которое чаще выявляют у мужчин 30-35 лет. Встречается оно и у детей. Причины развития отклонений в структуре легочной ткани точно не известны. Скопление в альвеолах (мельчайших воздухоносных полых образованиях легких) плотных серовато-белых белковых бугорков в виде зерен, а иногда и кристаллов холестерина, объясняют по-разному. Существует мнение, что это происходит из-за нарушений продукции сурфактанта. Сурфактант – это вещество на поверхности альвеол, которое отвечает за расправление альвеол во время вдоха и препятствует их полному спаданию при выдохе. Он начинает вырабатываться в переизбытке. На внутренней поверхности альвеолярных ходов, альвеол отлаживается белково-липидное вещество (состоит из белков и жирных кислот). Ткани на поверхности альвеол частично отмирают. Существует мнение, что альвеолярный протеиноз легких развивается из-за скопления белковых тел плазмы крови (ее жидкой части). Но наиболее вероятно, что болезнь развивается из-за нарушений функции макрофагов альвеол. Макрофаги – это клетки иммунной системы, которые захватывают и переваривают погибшие клетки, бактерии, токсины и другие чужеродные элементы. Они переполняются захваченными клетками, что приводит к накоплению белков и липидов в альвеолах. Слизистая оболочка альвеол воспаляется, а в месте воспаления образуется экссудат – мутная жидкость с примесью слизи, лейкоцитов (белых кровяных клеток), сгущенного эпителия (верхнего слоя легочной ткани). Это происходит из-за повышенной проходимости стенок лимфатических и кровеносных сосудов. Экссудат содержит фибрин – нерастворимый белок, который образует основу тромба при свертывании крови. Стенки альвеол пропитываются серозной жидкостью с большим количеством фибрина, уплотняются и зарубцовываются. Альвеолы не способны выполнять воздухоносные функции. Газообмен в легких нарушается. Развивается дыхательная недостаточность.